SLA e nutrizione: Spunti pratici per la gestione dell’ alimentazione fin dai sintomi iniziali
Uno degli aspetti che la persona malata di SLA, i suoi famigliari e caregiver si trovano ad affrontare, oltre alla gestione della malattia e del suo decorso, è quello relativo alla gestione dell’alimentazione, dal momento della diagnosi fino alla nutrizione artificiale.
La mia esperienza decennale come dietista clinica in un ospedale neuroriabilitativo e come volontaria per la sezione locale di AISLA mi ha fatto conoscere questa patologia e le implicazioni pratiche e psicologiche che ha nella vita dei pazienti e delle loro famiglie.
Con questo articolo vi voglio fornire degli spunti pratici e basati sulle evidenze scientifiche per gestire al meglio dal punto di vista della nutrizione e dell’alimentazione le fasi iniziali della SLA.
I punti trattati saranno:
● SLA: COS’È E COME SI MANIFESTA?
● SINTOMI INIZIALI E LORO EFFETTO SULLO STATO NUTRIZIONALE
●COSA MANGIARE NELLE FASI INIZIALI DI MALATTIA: VALUTAZIONE NUTRIZIONALE E NUOVI AMBITI DI RICERCA
Partiamo subito dal primo punto iniziando con la descrizione di questa patologia.
● SLA: COS’È E COME SI MANIFESTA?
● SINTOMI INIZIALI E LORO EFFETTO SULLO STATO NUTRIZIONALE
●COSA MANGIARE NELLE FASI INIZIALI DI MALATTIA: VALUTAZIONE NUTRIZIONALE E NUOVI AMBITI DI RICERCA
Partiamo subito dal primo punto iniziando con la descrizione di questa patologia.
SLA: COS’È E COME SI MANIFESTA
La SLA (acronimo per Sclerosi Laterale Amiotrofica), nota anche come Morbo di Lou Gehrig (dal nome del famoso giocatore di baseball) è una malattia neurodegenerativa caratterizzata dalla perdita progressiva dei motoneuroni e dalla paralisi dei muscoli volontari, compresi quelli respiratori. I motoneuroni sono le cellule nervose che dal cervello arrivano al midollo spinale (primo motoneurone) e poi da qui (secondo motoneurone) ai muscoli volontari deputati al movimento, alla deglutizione, al parlare e alla respirazione.
Questa patologia deve il suo nome alla sclerosi, ovvero la formazione di tessuto cicatriziale nell’area del midollo spinale laterale dove sono presenti le componenti delle cellule nervose che controllano i movimenti. Il termine amiotrofica deriva dal greco e significa ”nessun nutrimento al muscolo” (da a- privativa, myo muscolo e trophya nutrimento). Questo mancato nutrimento dato dalla ridotta funzione dei motoneuroni verso il muscolo scheletrico porta ad una riduzione della massa muscolare (ipotrofia).
I primi sintomi si manifestano quando la perdita dei motoneuroni supera la capacità di compenso di quelli sani con comparsa di mioclonie (brevi contrazioni muscolari), spasticità (ipertono e rigidità muscolare), iporeflessia (riduzione dei riflessi) e fascicolazioni (contrazioni spontanee).
Altri sintomi che caratterizzano questa patologia sono la disfagia (difficoltà a deglutire), la disartria (difficoltà nel parlare) e la dispnea (difficoltà nel respirare).
Le capacità cognitive e relazionali rimangono intatte nella maggior parte dei casi, solo in pochi casi si può manifestare una forma di SLA simile alla demenza (demenza fronto-temporale).
Esistono due forme principali di questa malattia, la forma sporadica che colpisce il 90% dei malati e la forma familiare, da cui è affetto il restante 10%, mentre, in base al suo esordio, la SLA può essere anche definita:
● spinale: inizia con asimmetria nella forza degli arti, colpisce solitamente un braccio o una gamba e si manifesta con difficoltà a svolgere alcune azioni come scrivere o camminare (degenerazione del secondo motoneurone)
● bulbare: inizia con disartria e disfagia fino ad arrivare all’anartria (incapacità di parlare); può essere presente labilità emotiva con attacchi improvvisi di riso e pianto (degenerazione del primo motoneurone). Questa forma ha una prognosi peggiore.
Dopo aver visto in cosa consiste e come si manifesta la SLA, nei prossimi paragrafi spiegherò quali sono i sintomi che possono influenzare lo stato nutrizionale e come gestire la patologia nella fase iniziale dal punto di vista nutrizionale. In un successivo articolo saranno invece illustrate le strategie nutrizionali da utilizzare in caso di disfagia e in corso di nutrizione artificiale. Per garantire la migliore terapia nutrizionale ai pazienti che seguo mi affido sempre alla letteratura scientifica e anche in questo caso non farò eccezioni. Vi darò delle indicazioni precise e fondate sulla scienza con riferimenti bibliografici per approfondire la lettura e soprattutto indicazioni pratiche da utilizzare subito nella vita di tutti i giorni. Iniziamo con la descrizione dei sintomi che vanno ad influenzare lo stato nutrizionale nella SLA.
● spinale: inizia con asimmetria nella forza degli arti, colpisce solitamente un braccio o una gamba e si manifesta con difficoltà a svolgere alcune azioni come scrivere o camminare (degenerazione del secondo motoneurone)
● bulbare: inizia con disartria e disfagia fino ad arrivare all’anartria (incapacità di parlare); può essere presente labilità emotiva con attacchi improvvisi di riso e pianto (degenerazione del primo motoneurone). Questa forma ha una prognosi peggiore.
Dopo aver visto in cosa consiste e come si manifesta la SLA, nei prossimi paragrafi spiegherò quali sono i sintomi che possono influenzare lo stato nutrizionale e come gestire la patologia nella fase iniziale dal punto di vista nutrizionale. In un successivo articolo saranno invece illustrate le strategie nutrizionali da utilizzare in caso di disfagia e in corso di nutrizione artificiale. Per garantire la migliore terapia nutrizionale ai pazienti che seguo mi affido sempre alla letteratura scientifica e anche in questo caso non farò eccezioni. Vi darò delle indicazioni precise e fondate sulla scienza con riferimenti bibliografici per approfondire la lettura e soprattutto indicazioni pratiche da utilizzare subito nella vita di tutti i giorni. Iniziamo con la descrizione dei sintomi che vanno ad influenzare lo stato nutrizionale nella SLA.
SINTOMI INIZIALI E LORO EFFETTO SULLO STATO NUTRIZIONALE
I sintomi clinici descritti nel precedente paragrafo hanno un impatto importante sullo stato nutrizionale. La degenerazione dei motoneuroni, infatti, porta a una riduzione progressiva della funzione muscolare causando:● disfagia● riduzione degli apporti● malnutrizione● sarcopenia (riduzione della forza e della massa muscolare) La disfagia può causare polmonite ab ingestis e aumento del rischio di infezioni che è aumentato dalla presenza di malnutrizione con conseguente riduzione della funzione immunitaria. L’aumento delle infezioni provoca uno stato infiammatorio che peggiora la malnutrizione con ridotto utilizzo dei nutrienti e ipermetabolismo (correlato anche al maggior lavoro respiratorio, all’alterazione della funzione mitocondriale e alle fascicolazioni) con peggioramento della sarcopenia. Quello che si viene a formare è un circolo vizioso tra stato infiammatorio, sarcopenia e malnutrizione.I pazienti SLA presentano inoltre: ● difficoltà nella masticazione● stipsi (causata dalla debolezza dei muscoli addominali e pelvici, dalla ridotta mobilità e dal minore apporto di liquidi e fibre)● alterazione del metabolismo degli zuccheri (con ridotto consumo di glucosio a livello cerebrale)● intolleranza al glucosio (secondaria all’atrofia muscolare e alla ridotta mobilità)● iperlipemia (aumento del colesterolo LDL e riduzione di quello HDL) che può modulare il metabolismo del glucosio Le disfunzioni metaboliche a carico del metabolismo degli zuccheri e dei grassi sono correlate alla distribuzione del tessuto adiposo, soprattutto al grasso viscerale (aumentato in alcuni pazienti) e alla disfunzione mitocondriale.
COSA MANGIARE NELLE FASI INIZIALI DI MALATTIA: VALUTAZIONE NUTRIZIONALE E NUOVI AMBITI DI RICERCA
Al momento della diagnosi è raccomandata una valutazione dello stato nutrizionale che deve essere eseguita da uno specialista (dietista, nutrizionista, medico) e che vada ad esaminare:● l’apporto nutrizionale● il peso, l’altezza e l’indice di massa corporea (IMC/BMI) (se si riesce a stare in piedi senza aiuto può essere utilizzata una bilancia tradizionale, in caso contrario si può ricorrere al sollevatore, ad una bilancia per sedia a rotelle o sedie e letti a bilancia)● la perdita di peso● la perdita di massa muscolare, di massa grassa e lo stato d'idratazione (valutabili con l'analizzatore di impedenza BIA; per sapere cos'è la BIA potete trovare informazioni a questo link)● la presenza di malnutrizione (indicata dalla perdita di peso pari al 5-10% in 6 mesi o dagli indici nutrizionali utilizzati per identificare il rischio o la presenza di uno stato di malnutrizione)● l’analisi degli esami ematochimici (albumina e prealbumina per analizzare lo stato nutrizionale a lungo e breve termine, rispettivamente, creatinina nella SLA inferiore ai valori normali, colesterolo totale, LDL e HDL, conta linfocitaria, linfociti periferici e vitamina B 1). Questi parametri devono essere monitorati durante tutto il decorso della malattia (indicativamente ogni 3-6 mesi o più spesso in caso di alterazioni cliniche e nutrizionali) poiché un loro peggioramento può aggravare la debolezza muscolare, la funzione respiratoria e l’atrofia muscolare con impatto negativo sulla sopravvivenza. Tra questi la perdita di peso è un fattore prognostico sfavorevole perciò lo scopo della terapia nutrizionale sarà quello di:● stabilizzare il peso nei pazienti con un indice di massa corporea (BMI) tra 25 e 35 (indicativo di sovrappeso e obesità)● aumentare di peso se il BMI è inferiore a 25● perdere peso in caso di BMI superiore a 35 per favorire la mobilizzazione● prevenire o trattare la malnutrizione Per avere informazioni su come richiedere una consulenza e una valutazione nutrizionale in ambulatorio o a domicilio mi potete contattare attraverso il form CONTATTI Una volta effettuata la valutazione, lo specialista determina poi il fabbisogno energetico necessario a mantenere un buon stato nutrizionale o a trattare un eventuale stato di malnutrizione e attua il monitoraggio dei parametri nutrizionali durante tutto il decorso. Il calcolo del dispendio energetico è un punto fondamentale viste le manifestazioni metaboliche e le conseguenze che può avere uno scarso apporto di energia e nutrienti. I metodi utilizzati sono:● calcolo indicato dalle linee guida (circa 30 Kcal/kg di peso oppure 25-30 Kcal/kg in caso di ventilazione non invasiva) considerando il livello di attività fisica, di mobilità, la variazione del peso e la composizione corporea con un apporto proteico di 0,8-1,2 g/kg/die● formule predittive (Harris-Benedict, Mifflin St. Jeor) di solito utilizzate per la popolazione generale e non specifiche per il paziente affetto da SLA che presenta ipermetabolismo (circa il 10% in più rispetto al metabolismo basale)● formule sperimentali elaborate in ambito di ricerca come la seguente: (REE = 901,34 – 5,82 x età) + (15,65 x FFM kg) + (8,88 x FM kg) (+ 145,21 per gli uomini) (REE = dispendio energetico; FFM = fat free mass o massa magra; FM = fat mass o massa grassa;accuratezza del 65%). Va tenuto comunque in considerazione che il dispendio energetico si riduce con la progressione della malattia. Di recente uno studio coordinato dal Centro Clinico NeMo di Milano ha evidenziato come il metabolismo energetico basale (la quantità di energia necessaria all’organismo per svolgere le funzioni di base) in relazione all’alimentazione del paziente, può dare informazioni sul decorso e la prognosi della malattia. In questa ricerca si è visto che la malnutrizione e la perdita di peso causano un’alterazione del dispendio energetico e un’accelerazione della degenerazione dei motoneuroni e che la progressione della malattia è più rapida nei pazienti con un metabolismo più alto (ipermetabolici) rispetto ai pazienti che presentano un metabolismo più basso (ipometabolici). Per misurare il metabolismo basale dei pazienti SLA in modo più accurato rispetto alle formule descritte in precedenza viene raccomandato l’utilizzo della calorimetria indiretta. Il prossimo passo della ricerca sarà quello di capire come intervenire per portare il paziente ad una condizione di ipometabolismo per poter rallentare la progressione della malattia. Alcuni studi epidemiologici hanno evidenziato un effetto protettivo dato da alcuni nutrienti come:● gli acidi grassi polinsaturi (PUFA) grazie alla loro capacità di modulare la risposta infiammatoria e che sono presenti in salmone, sgombro, trota, tonno, pesce azzurro, semi di lino, vegetali a foglia verde, noci, mandorle, nocciole (omega 3), oli vegetali, arachidi (omega 6)● sostanze antiossidanti presenti in frutta e verdura con effetto migliorativo sulla funzionalità muscolare e sulla riduzione del rischio● folati e vitamina B 12 per la riduzione dell'omocisteina, con effetti positivi anche sul decorso. I folati sono presenti nelle verdure a foglia verde (spinaci, bieta, lattuga), nei legumi, nella frutta (kiwi, fragole, arance), mandorle, noci, formaggi e uova, la vitamina B 12 si trova soprattutto negli alimenti di origine animale● vitamina B 1, vitamina E e colesterolo HDL In base al ruolo che lo stress ossidativo, i radicali liberi e la disfunzione mitocondriale hanno nella SLA e ai livelli di queste sostanze nel sistema nervoso centrale, alcuni studi hanno studiato l’effetto di sostanze antiossidanti, antinfiammatorie o nutrienti per il muscolo, come curcumina, creatina, coenzima Q10, vitamina C, vitamina A, carotenoidi, polifenoli, flavonoidi, vitamine del gruppo B sulla prevenzione e sul decorso della malattia. I dati raccolti non sono completi per cui non c’è un’indicazione chiara sull’utilizzo di questi supplementi per migliorare la prognosi della SLA. Un altro ambito di ricerca è quello relativo all'effetto della dieta chetogenica sul miglioramento del metabolismo energetico cerebrale e mitocondriale, sulla riduzione della tossicità neuronale dovuta a concentrazioni elevate di acido glutammico, sulla riduzione della neuroinfiammazione e sul miglioramento dello stress ossidativo. Si è visto che nei modelli animali questo tipo di dieta può migliorare il metabolismo energetico cerebrale, ridurre i livelli di glutammato nel cervello e i markers neuroinfiammatori, aumentare la produzione di antiossidanti e migliorare la performance motoria. Gli studi condotti sui pazienti che hanno seguito la dieta chetogenica (solo in ambito di ricerca clinica) hanno riscontrato effetti avversi come nausea, diarrea, dolore allo stomaco, disidratazione, sintomi influenzali, alito cattivo, pancreatite, disturbi elettrolitici, ridotta densità ossea, calcoli renali, rabdomiolisi e calo di peso (fattore prognostico negativo). Vista la scarsità di dati non viene indicato l’utilizzo della dieta chetogenica per i pazienti affetti da SLA. Sono necessari ulteriori studi per stabilirne la sicurezza e l'efficacia. Oltre all’effetto di specifici nutrienti e diete, si sta studiando anche l’effetto del microbiota intestinale e dei probiotici sul decorso della SLA. Il microbiota è l’insieme dei microrganismi (batteri, virus, funghi e protozoi) che vivono nel tratto gastrointestinale, soprattutto nell’intestino. Alla base delle ricerche c’è il cosiddetto "asse intestino-cervello", un sistema di comunicazione tra sistema nervoso centrale, sistema neuroendocrino, sistema neuroimmunitario, sistema nervoso autonomico, sistema nervoso enterico e microbiota intestinale in cui, attraverso lo scambio di segnali specifici, vengono influenzate le attività motorie, sensoriali e secretorie del sistema gastrointestinale e le attività del sistema nervoso. Gli studi su modelli animali (topi con mutazione SOD1G93A) hanno dimostrato che è presente una maggiore permeabilità intestinale (“leaky gut”) con passaggio di tossine batteriche nel sangue e da qui a tessuti e organi (tra cui il sistema nervoso centrale) con produzione di sostanze infiammatorie e un alterato microbiota (soprattutto a carico dei Firmicutes e dei Bacteroides) che può influire sul decorso della patologia, mentre si è visto un miglioramento della sintomatologia in caso di supplementazione con Akkermansia muciniphila, una minore perdita di motoneuroni e dell'atrofia muscolare con i galattoligosaccaridi e una riduzione della neuroinfiammazione e della permeabilità e della disbiosi intestinale con il butirrato. Negli esseri umani gli studi non sono omogenei per cui i risultati sono variabili, ma i dati emersi indicano che la flora intestinale può essere modulata con una supplementazione con batteri lattici e che si possono ridurre i markers infiammatori con la curcumina. Le ricerche in quest’ambito sono ancora in corso per scoprire come un intervento di tipo nutrizionale può influenzare il microbiota e il suo ruolo nella progressione della SLA, per cui non c’è ancora un’indicazione sull’uso di probiotici, prebiotici e postbiotici per modificare il decorso della malattia.
INDICAZIONI PRATICHE
Dopo aver visto quali sono i sintomi, come viene effettuata una valutazione nutrizionale e i nuovi ambiti di ricerca c’è ancora una domanda a cui rispondere, ovvero qual è l’alimentazione più adatta nelle fasi iniziali della SLA? Vediamo insieme come si può intervenire dal punto di vista nutrizionale: 1. per mantenere un peso nella norma in base ai criteri indicati, si consiglia di seguire una dieta equilibrata (normocalorica se è necessario mantenere il peso o ipercalorica se è presente sottopeso o malnutrizione) che preveda l’apporto di tutti i macronutrienti e di sostanze antiossidanti e antinfiammatorie (presenti ad esempio nella frutta, nella verdura, nel pesce azzurro e nella frutta secca ricchi di omega 3, ovvero in quegli alimenti che fanno parte dela nostra dieta mediterranea) 2. per evitare la disidratazione va garantito un adeguato apporto di liquidi (acqua, succhi di frutta e/o spremute, zuppe, frullati); le linee guida indicano 1,5-2 l al giorno 3. in caso di perdita di peso progressiva e/o di scarse quantità assunte con la dieta (inferiori a meno della metà di quanto raccomandato) lo specialista può indicare l’utilizzo di supplementi nutrizionali orali, ovvero integratori arricchiti in energia e/o proteine 4. in base al grado di autonomia è consigliabile che sia il paziente, con l’aiuto del caregiver, a prepararsi i pasti 5. al momento non è consigliabile seguire una dieta chetogenica o utilizzare integratori con lo scopo di migliorare il decorso della SLA data la mancanza di dati scientifici chiari(l’utilizzo di integratori può essere utile comunque in caso di carenza e dietro consiglio degli specialisti) 6. un esempio pratico di giornata alimentare per il paziente SLA nelle fasi iniziali può prevedere:
COLAZIONE
una porzione di proteine (latte, yogurt, yogurt greco (o formaggio, affettato magro o salmone se piace la colazione salata)
una di carboidrati (pane, fette biscottate, cereali)
una di frutta
una parte di grassi (data ad esempio dalla frutta secca)
PRANZO
una porzione di carboidrati (pasta, riso o altri cereali come orzo, farro)
una fonte di proteine (carne, pesce, uova, formaggio, legumi o altri prodotti come il pesce
conservato o l’affettato) una verdura (ricordandosi dell’olio extra vergine di oliva per fornire una quota di grassi buoni e utili) CENA una porzione di proteine una porzione di verdura una porzione di carboidrati (pane o anche polenta o patate) una quota di grassi (data dall’olio) SPUNTINI due spuntini a base di frutta, yogurt, yogurt greco o frutta secca (noci, mandorle, nocciole ad esempio)
conservato o l’affettato) una verdura (ricordandosi dell’olio extra vergine di oliva per fornire una quota di grassi buoni e utili) CENA una porzione di proteine una porzione di verdura una porzione di carboidrati (pane o anche polenta o patate) una quota di grassi (data dall’olio) SPUNTINI due spuntini a base di frutta, yogurt, yogurt greco o frutta secca (noci, mandorle, nocciole ad esempio)
